Hemangioma cavernoso

El hemangioma cavernoso (hemangioma cavernoso) es una malformación vascular de bajo flujo presente al nacer, también conocida como malformación venosa. La mayoría de las malformaciones venosas son cavernosas, de ahí el nombre. Existe un debate en curso sobre la naturaleza de los hemangiomas cavernosos, pero las investigaciones recientes sugieren cada vez más que son anomalías vasculares congénitas.

Etiología y patogenia

1. Factores genéticos : Los hemangiomas cavernosos familiares son comunes en personas hispanas y tienen una herencia autosómica dominante. El gen mutado se encuentra en el cromosoma 7q (q11-q22).
2. Desarrollo vascular anormal : Durante el desarrollo embrionario, los tejidos vasculares pueden desarrollarse de manera anormal, particularmente durante la etapa de red vascular, formando grupos que se fusionan en hemangiomas cavernosos, generalmente visibles al nacer o poco después.
3. Factores inducidos : Los tratamientos de rutina, las infecciones virales, los traumatismos y el sangrado quirúrgico pueden inducir necrosis local y dilatación de los vasos sanguíneos, formando hemangiomas cavernosos. El aumento del tamaño del tumor puede ser consecuencia de hemorragias menores repetidas y trombosis dentro de la lesión.
4. Cambios endocrinos : Los cambios hormonales, como el embarazo o el uso de estrógenos orales, pueden provocar un crecimiento rápido y síntomas de hemangiomas.

Manifestaciones clínicas

Los hemangiomas cavernosos aparecen al nacer o poco después, afectando a hombres y mujeres por igual, comúnmente en la cabeza, la cara, el cuello, las extremidades y el tronco. Pueden afectar la piel, el tejido subcutáneo, las membranas mucosas, los músculos, los huesos o los órganos internos. Las lesiones cutáneas son masas subcutáneas grandes, irregulares y blandas, de color azulado o violeta claro, con venas varicosas visibles. Las lesiones más profundas causan hinchazón localizada sin cambios significativos en el color de la piel. Los hemangiomas en músculos, huesos u órganos pueden causar deterioro funcional o deformidades. Los síntomas incluyen dolor localizado, hinchazón o ulceración, con posibles riesgos de sangrado por traumatismo o infección. Los tipos graves, como el síndrome de Kasabach-Merritt, y afecciones como el síndrome de Macci y el nevo azul en ampolla de goma pueden acompañar a múltiples hemangiomas y otras anomalías congénitas.

Características patológicas

Los tumores se localizan en la dermis profunda o en el tejido subcutáneo y consisten en cavidades grandes e irregulares que se asemejan a senos venosos, revestidas por una sola capa de células endoteliales y rodeadas de tejido fibroso de espesor variable. Las cavidades contienen glóbulos rojos y fibrina, con trombos o calcificaciones ocasionales.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico se basa en la presencia al nacer, el crecimiento con la edad, la elevación de la piel de color azulado o morado y la contracción por compresión. Se diferencia de los hemangiomas en fresa, que aparecen semanas después del nacimiento, crecen rápidamente y remiten al año o los dos años de edad.

Tratamiento

1. Tratamiento general : La terapia de compresión con vendajes elásticos puede retrasar una mayor expansión y aliviar los síntomas de una afectación extensa de las extremidades.
2. Medicación : La escleroterapia implica inyectar agentes esclerosantes (por ejemplo, morruato de sodio, urea) en el tumor para inducir inflamación y oclusión, y es eficaz para hemangiomas de tamaño pequeño a mediano.
3. Tratamiento quirúrgico : La escisión quirúrgica es factible para los hemangiomas localizados, con imágenes preoperatorias para evaluar el flujo sanguíneo. Las técnicas como la colocación de una aguja de cobre para inducir la trombosis pueden reducir el tamaño del tumor antes de la cirugía.
4. Tratamiento con láser : eficaz para lesiones superficiales con penetración limitada en profundidad; se utilizan láseres como el láser Nd de pulso largo de 1064 nm y láseres de longitud de onda dual. El cuidado posterior al láser sigue protocolos similares al tratamiento de manchas de vino de Oporto.

Source: Hemangioma cavernoso