Angioqueratoma

El angioqueratoma, también conocido como angioqueratosis, es una enfermedad de la piel caracterizada por dilatación capilar en la dermis superior e hiperqueratosis de la epidermis.

I. Causas y patogenia

Las causas y la patogenia del angioqueratoma no están claras. Entre los posibles factores se encuentran la predisposición genética, el embarazo, los traumatismos, los hematomas subcutáneos y la hipoxia tisular.

II. Manifestaciones clínicas

1. Angioqueratoma acral
   El angioqueratoma acral, también conocido como angioqueratoma de Mibelli, es autosómico dominante y común en niños o adolescentes, con una mayor incidencia en mujeres. A menudo precedido por antecedentes de congelación o sabañones, existen informes de múltiples miembros de la familia afectados simultáneamente. Se presenta comúnmente en los lados dorsales de los dedos de manos y pies, rodillas, codos, ocasionalmente articulaciones de los dedos, palmas, plantas y orejas. Típicamente simétrico. Las lesiones se presentan en dos formas: máculas o pápulas del tamaño de una cabeza de alfiler o un mijo, de varias a docenas, ásperas, queratósicas, de color púrpura o púrpura oscuro, a veces blanqueando con la presión; o lesiones nodulares, de 2 a 8 mm de diámetro, de color rojo violáceo o marrón grisáceo, hiperqueratósicas o verrugosas, con capilares dilatados o costras de sangre en el centro, que sangran fácilmente después de un traumatismo. No hay síntomas subjetivos significativos.

2. Angioqueratoma escrotal
   También conocido como angioqueratoma de Fordyce, se presenta principalmente en hombres de mediana edad y ancianos, ocasionalmente en los labios, aumentando con la edad. Múltiples pápulas en forma de cúpula en el escroto, de 1 a 4 mm de diámetro, inicialmente de color rojo brillante y blandas, luego de color rojo oscuro o púrpura y duras con hiperplasia verrugosa leve. A menudo se alinean a lo largo de las venas superficiales o las líneas de la piel escrotal, superficie lisa, a veces ligeramente escamosa, que palidece con la presión. Ocasionalmente se encuentra en el pene o el glande, rara vez en la parte inferior de las piernas, los muslos y la conjuntiva. Generalmente asintomático, a veces con picazón leve, sangra fácilmente después de una lesión. A menudo se asocia con tumores epididimarios, hernia, varicocele, varices de la mucosa oral y deficiencia de elastina escrotal.

3. Angioqueratoma solitario
   Común en jóvenes, típicamente pápulas o nódulos únicos pero ocasionalmente múltiples, de 2 a 10 mm de diámetro, inicialmente de color rojo brillante y blando, que luego se tornan azules o negros con hiperqueratosis y mayor dureza. Común en las extremidades inferiores, asintomático, a veces confundido con melanoma maligno.

4. Angioqueratoma localizado
   Generalmente se presenta al nacer o en la niñez/adolescencia, es poco frecuente. Es común en la parte inferior de las piernas y los pies, ocasionalmente en la espalda y los antebrazos. Inicialmente, son pápulas o nódulos quísticos únicos, ocasionalmente múltiples, de color púrpura claro o rojo llenos de sangre, que luego se fusionan en placas irregulares o lineales, superficie verrugosa. Por lo general, se agranda con la edad y desarrolla nuevas lesiones, generalmente de unos pocos centímetros de tamaño, ocasionalmente más grandes, que se expanden continuamente. Clínicamente, el angioqueratoma localizado se parece al linfangioma localizado, con algunos nódulos superficiales que contienen sangre y otros líquido linfático, denominado tipo intermedio. Este tipo puede coexistir con angioqueratoma escrotal, varices orales y manchas de vino de Oporto hipertróficas o hemangiomas cavernosos.

5. Angioqueratoma difuso del tronco
   Causada por una deficiencia de α-galactosidasa, esta rara enfermedad genética es recesiva ligada al cromosoma X, común en niños y adolescentes, e involucra principalmente el depósito de lípidos en la piel pequeña y los vasos sanguíneos viscerales, caracterizados por lesiones difusas similares a angioqueratomas con daño cardiovascular y renal.

III. Características patológicas

Esta enfermedad causa hiperqueratosis o acantosis irregular, hiperplasia papilomatosa y dilatación capilar marcada en la dermis superior, con glóbulos rojos y trombos en los lúmenes. La dermis profunda y el tejido subcutáneo también muestran dilatación vascular, congestión, proliferación de células endoteliales y, a veces, hemangiomas cavernosos. Pueden observarse lúmenes mixtos llenos de sangre y linfáticos.

IV. Diagnóstico y diagnóstico diferencial

El diagnóstico suele ser sencillo y se basa en la historia clínica, la presentación clínica y el examen patológico. El principal diagnóstico diferencial es el melanoma maligno: el angioqueratoma es benigno pero puede parecerse al melanoma en apariencia, por lo que requiere extirpación y confirmación patológica.

V. Tratamiento

1. Tratamiento quirúrgico
   Para unas pocas lesiones, la escisión quirúrgica es una opción; para lesiones múltiples, se puede utilizar electrocauterio o crioterapia.

2. Tratamiento con láser

   1. Dispositivos láser:
      1. Para las lesiones proliferativas no hiperqueratósicas, los tratamientos incluyen láser de vapor de cobre, láser 532KPT de frecuencia duplicada, Ndlaser, láser de colorante pulsado, láser de longitud de onda dual y luz pulsada intensa.
      2. En el caso de lesiones hiperqueratósicas y verrugosas, el láser de dióxido de carbono ultrapulsado es eficaz. La ablación con láser de CO2 ultrapulsado de alta energía es un método sencillo y eficaz. Tras la desinfección de rutina y la anestesia local, se escanea la lesión con una potencia de 5-10 W, quemando y vaporizando simultáneamente la superficie mientras se coagulan los vasos sanguíneos subyacentes. Después de la quemadura, se limpia el tejido carbonizado para revelar un tejido dérmico uniforme de color blanco amarillento, lo que indica que la eliminación del angioqueratoma se ha realizado correctamente. Si se produce sangrado después de limpiar el tejido carbonizado, se utiliza una coagulación láser de menor densidad de potencia hasta que se produzca la hemostasia. En el caso del angioqueratoma escrotal, las lesiones se pueden pellizcar con los dedos y quemar individualmente.
   2. Cuidados post-láser:
      Siga los métodos específicos de cuidado de la piel posteriores al láser descritos para las manchas de vino de Oporto.

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