Vitíligo

El vitíligo es una enfermedad cutánea común que se presenta en la piel y las mucosas y se caracteriza por una despigmentación local o generalizada, que afecta principalmente a la estética.

I. Etiología y patogenia

La etiología y patogenia del vitíligo aún no se comprenden por completo. Actualmente se cree que los individuos con predisposición genética pueden ser estimulados por múltiples factores internos y externos, induciendo anomalías en la función inmunológica, la función neuroendocrina mental, la función metabólica, etc., lo que conduce a la pérdida de la función de la tirosinasa en los melanocitos en la unión de la epidermis y la dermis, causando la oxidación de la tirosina a trastornos de la formación de melanina bloqueados por DOPA y, en última instancia, causando despigmentación de la piel.
1. La teoría genética considera que los pacientes a menudo tienen antecedentes familiares y, en general, se cree que se trata de una herencia autosómica dominante con diferentes penetrancias. Las estadísticas extranjeras muestran que la incidencia del vitíligo en las familias de los pacientes es del 18,75 % al 40 %, y las estadísticas nacionales muestran que es del 3 % al 12 %. El vitíligo puede ser una enfermedad genética multigénica, que puede deberse a una deficiencia congénita de tirosinasa y los melanocitos pierden la capacidad de sintetizar melanina.
2. Teoría autoinmune Los pacientes con vitíligo o sus familiares a menudo tienen otras enfermedades autoinmunes, como enfermedad tiroidea, diabetes dependiente de insulina, gastritis atrófica crónica, psoriasis, alopecia areata, lupus eritematoso, etc. En comparación con las personas normales, la tasa positiva de anticuerpos específicos de órganos en el suero de los pacientes con vitíligo también aumenta significativamente, como los anticuerpos anticélulas parietales gástricas, los anticuerpos antiglobulina suprarrenal y los anticuerpos antitejido suprarrenal. Se ha confirmado que los pacientes con vitíligo contienen autoanticuerpos contra melanocitos en su suero, con una tasa positiva del 27% al 93%, y la tasa positiva y el título de anticuerpos están estrechamente relacionados con la actividad de la enfermedad.
3. Teoría neuropsiquiátrica Los melanocitos se originan en la cresta neural y las lesiones cutáneas clínicas comunes de esta enfermedad son simétricas o segmentarias.
Distribución. El trauma postoperatorio y mental pueden inducir la aparición de esta enfermedad. En general, se cree que la estimulación mental puede conducir a una mayor actividad del sistema de monoamina, lo que conduce a un aumento de noradrenalina, epinefrina u otras catecolaminas, lo que indica que la aparición del vitíligo está relacionada con el sistema nervioso. El nivel de B-endorfina en el plasma de pacientes con vitíligo aumenta significativamente, y el nivel de B-endorfina en el líquido tisular de los tipos localizados y segmentarios también es significativamente más alto que el de la piel no afectada, lo que indica que la B-endorfina puede estar involucrada en la aparición del vitíligo. 4. Teoría de la autodestrucción de los melanocitos Esta enfermedad a menudo se presenta en áreas expuestas y pigmentadas. Algunas personas creen que se debe a la hiperfunción de los melanocitos epidérmicos, que promueve su consumo y declive temprano, y puede ser causada por la producción o acumulación excesiva de intermediarios como la dopa y el 5,6-dihidroxiindol en la síntesis de melanina por las propias células. Los experimentos han demostrado que los fenoles y las catecolaminas tienen un efecto perjudicial sobre los melanocitos normales o malignos, lo que conduce a la aparición del vitíligo. 5. Teoría de la deficiencia relativa de iones de tirosina y cobre Los niveles de cobre o ceruloplasmina en la sangre y la piel de los pacientes con vitíligo están reducidos, lo que da como resultado una reducción de la actividad de la tirosinasa, lo que afecta al metabolismo de la melanina. Además, ciertas sustancias químicas y medicamentos fotosensibles también pueden inducir esta enfermedad.

II. Manifestaciones clínicas

1. Manifestaciones clínicas El vitíligo es adquirido, sin diferencias obvias de género. Puede aparecer a cualquier edad, pero es más común en personas jóvenes y de mediana edad. Alrededor del 50% de los pacientes desarrollan la enfermedad antes de los 20 años. Algunos pacientes tienen una estacionalidad obvia. Generalmente, la enfermedad progresa más severamente a fines de primavera y principios de verano, y se alivia en invierno. Puede aparecer en cualquier parte de la piel, pero es más probable que se presente en áreas expuestas y de fricción, como la cara, el cuello, el dorso de la mano, la muñeca, el antebrazo y la zona sacra lumbar. También pueden verse afectados los labios, los labios mayores, el glande del pene y la mucosa interna del prepucio. En algunos pacientes, las manchas blancas se distribuyen unilateralmente a lo largo de los segmentos nerviosos, y en unos pocos pacientes, las lesiones cutáneas están diseminadas por todo el cuerpo. Cuando las lesiones cutáneas aparecen por primera vez, son una o varias manchas hipopigmentadas con límites poco claros, que gradualmente se expanden hasta convertirse en manchas claramente despigmentadas de color blanco lechoso. En las manchas blancas pueden aparecer áreas de pigmento dispersas en forma de isla alrededor de los poros. El cabello en las manchas blancas puede volverse blanco o ser normal. Aquellos que se desarrollan en la cabeza pueden tener solo cabello blanco sin manchas blancas. La mayoría de los pacientes no presentan síntomas subjetivos. El curso de la enfermedad es crónico y, a veces, mejora o desaparece por sí solo. Durante la progresión de la enfermedad, las manchas blancas pueden migrar a la piel normal. A veces, la estimulación mecánica, como la presión, la fricción, las quemaduras y los traumatismos, también pueden causar vitíligo (reacción isomórfica). En la etapa estable, las lesiones cutáneas dejan de desarrollarse y aparecen como manchas claramente despigmentadas con un aumento de la pigmentación en el borde de las lesiones.
2. Clasificación: Según el rango y distribución de las lesiones cutáneas, la enfermedad se puede dividir en tipo común y tipo segmentario.
(1) Tipo común: Se divide además en tipo disperso, tipo generalizado, tipo facioacral y tipo mucoso.
① Tipo disperso: las manchas blancas están dispersas, son de tamaños variables, pero en su mayoría están distribuidas de forma simétrica.
② Tipo generalizado: a menudo se desarrolla a partir del tipo localizado o esporádico, y el área total de manchas blancas es mayor al 50% de la superficie corporal.
③ Tipo facio-acral: las lesiones cutáneas se distribuyen en la cara y las extremidades distales.
④ Tipo mucoso: las lesiones cutáneas afectan únicamente la mucosa.
(2) Tipo segmentario: Las lesiones cutáneas se distribuyen según el dermatoma o una determinada zona de distribución nerviosa.

III. Características patológicas

Además de la disminución o desaparición del número de melanocitos basales y gránulos de melanina, la patología tisular del vitíligo generalmente no presenta reacción inflamatoria. Los pacientes con vitíligo tienen melanosomas y melanocitos reducidos o ausentes en la capa de células basales. En la etapa activa de la lesión, la densidad de melanocitos en el centro está rodeada por melanocitos anormalmente agrandados, que es de 2 a 1/2 veces mayor que la del área normal en la zona del borde. En la etapa inflamatoria temprana, se puede observar edema epidérmico y formación de esponja en el llamado borde elevado del vitíligo, y se puede ver infiltración de linfocitos y células tisulares en la dermis. El cambio principal en las lesiones de vitíligo establecidas es la reducción o incluso la desaparición de melanosomas en los melanocitos. No hay melanocitos en las lesiones despigmentadas tardías.

IV. Diagnóstico y diagnóstico diferencial

No es difícil diagnosticar esta enfermedad basándose en las manifestaciones clínicas. Sin embargo, es necesario diferenciarla de las siguientes enfermedades. Aprender a no tomar alimentos fríos te hará más sabio
(I) Pitiriasis simple La pitiriasis simple es común en niños, con manchas hipopigmentadas localizadas en la cara, en lugar de manchas despigmentadas, y límites poco claros de las lesiones, y a menudo escamas finas en la superficie.
(II) Pitiriasis versicolor
Las lesiones de pitiriasis versicolor suelen aparecer en el cuello, el tronco y las extremidades superiores. Son manchas redondas u ovaladas de color claro con muchas escamas en la superficie. Es fácil encontrar hongos en las lesiones.
(III) Nevo anémico
El nevo anémico es una mancha hipopigmentada congénita, generalmente de distribución unilateral. Debido a la escasez de capilares en la zona de la lesión, la piel que rodea la mancha blanca se congestiona después de la fricción o el calor, pero la mancha blanca en sí no se enrojece, lo que puede distinguirse del vitíligo. (IV) Manchas pigmentadas
Las manchas pigmentadas son manchas localizadas de color claro que aparecen al nacer o poco después del nacimiento. Suelen estar distribuidas a lo largo de los segmentos nerviosos, con límites difusos y sin bandas de pigmentación a su alrededor. Suelen ser únicas y duran toda la vida. (V) Hipopigmentación posinflamatoria
La hipopigmentación postinflamatoria tiene antecedentes de enfermedad primaria, como eczema, dermatitis, psoriasis, etc. La hipopigmentación se limita a las lesiones cutáneas de la enfermedad primaria, generalmente es temporal y puede recuperarse por sí sola.

V. Tratamiento

El objetivo principal del tratamiento de esta enfermedad es controlar la progresión de las lesiones cutáneas y promover la restauración de las manchas blancas. La selección de las medidas de tratamiento considera principalmente la zona, el tipo, la ubicación, la edad y el curso de la enfermedad. El principio del tratamiento es tratar lo más pronto posible y adoptar una terapia integral personalizada (combinación de medicina china y occidental, combinación de medicamentos externos e internos, combinación de medicamentos y fisioterapia, combinación de medicamentos y fisioterapia y tratamiento quirúrgico) de acuerdo con los diferentes pacientes tanto como sea posible. El tratamiento debe ser a largo plazo y cada ciclo de tratamiento debe durar al menos 3 meses.
(I) Tratamiento con glucocorticoides
El tratamiento tópico con glucocorticoides es adecuado para lesiones cutáneas con manchas blancas de menos del 10% de la superficie. Utilice hormonas superpotentes o potentes. Las mejores zonas de tratamiento son la cara y el cuello, pero se debe prestar atención a las reacciones adversas del uso prolongado de hormonas. Actualmente, los inhibidores de la calcineurina se recomiendan principalmente para lesiones cutáneas en la cara y el cuello.
El tratamiento sistémico con glucocorticoides es principalmente adecuado para pacientes con vitíligo generalizado de progresión rápida. Se puede tomar una pequeña dosis de prednisona por vía oral a 0,3 mg/kg por día durante 1,5 a 3 meses, y luego suspenderla si no es efectiva. Una vez que se logra el efecto, la dosis se reduce gradualmente en 5 mg cada 2 a 4 semanas a 1 tableta cada dos días, y se mantiene durante 3 a 6 meses. O se puede usar betametasona compuesta 1 ml, inyección intramuscular, una vez cada 20 a 30 días, 1 vez. Debido a sus muchas reacciones adversas, no se recomienda el tratamiento hormonal sistémico a largo plazo. Generalmente, para pacientes con progresión rápida, para controlar la enfermedad lo antes posible, la dosis suele duplicarse en los primeros 3 días, y la dosis se reduce y se suspende antes. Una vez que la progresión de la enfermedad se controla rápidamente, el tratamiento continúa con medicina tradicional china e inmunomoduladores.

(ii) Inhibidores de la calcineurina
Los inhibidores tópicos de la calcineurina incluyen la pomada de tacrolimus y la crema de pimecrolimus. El tiempo de tratamiento es de 3 meses a 1 año. Las mejores zonas para la repigmentación son la cara y el cuello. También se puede utilizar en las mucosas y los genitales. (iii) Derivados de la vitamina D
El calcipotriol y el tacalcitol tópicos se pueden utilizar para tratar el vitíligo en adultos, aplicándolos dos veces al día. La vitamina D se puede combinar con NB-UVB, láser excimer 308, PUVA, etc., o combinarse con hormonas tópicas e inhibidores de la calcineurina. El calcipotriol o el tacalcitol tópicos pueden potenciar la eficacia de NB-UVB en el tratamiento del vitíligo. Dado que el calcipotriol y el tacalcitol tienen efectos fotoprotectores contra los rayos UVA y UVB, se recomienda utilizarlos por la noche 1 día antes de la fototerapia.
(iv) Medicina tradicional china: generalmente adopta la diferenciación de enfermedades combinada con la diferenciación de síndromes, que se divide en dos etapas: etapa progresiva y etapa estable, formando cuatro tipos principales de síndromes correspondientes a ellas (síndrome de reumatismo y calor, depresión hepática y estancamiento del qi, síndrome de deficiencia hepática y renal, síndrome de estasis y obstrucción sanguínea). La etapa progresiva se caracteriza por reumatismo, depresión térmica, depresión hepática y estancamiento del qi, y la etapa estable se caracteriza por deficiencia hepática y renal y estasis sanguínea. Los niños a menudo muestran debilidad del bazo y el estómago. En términos de tratamiento, la etapa progresiva es principalmente para disipar el mal, disipar el viento, eliminar el calor y la humedad y aliviar la depresión hepática; la etapa estable es principalmente para nutrir el hígado y los riñones, promover la circulación sanguínea y eliminar la estasis sanguínea, y seleccionar la medicina guía de meridianos correspondiente según el sitio.
(V) Fototerapia y fotoquimioterapia (PUVA) La fototerapia incluye luz ultravioleta de alta energía, láser de helio-neón, NB-UVB, láser excimer de 308 nm y luz excimer. Debido a que la luz ultravioleta de alta energía tiene poca eficacia, el tiempo normal de pigmentación de la piel es demasiado largo y la eficacia del láser de helio-neón es incierta, con el uso de NB-UVB, el láser excimer de 308 nm y la luz excimer.
UVB en el tratamiento clínico del vitíligo, estos dos tipos de luz se eliminan gradualmente en el tratamiento del vitíligo. 1. UVB de banda estrecha (311 nm) rango de longitud de onda 310 ~ 315 nm, longitud de onda máxima 311 nm. Su mecanismo de tratamiento del vitíligo puede ser promover la liberación de endotelina-1, 1-1a, factor de crecimiento básico de fibroblastos (bFGF) por los queratinocitos y aumentar la expresión de la tirosinasa de los melanocitos. Además, la UVB de banda estrecha también puede inhibir la función inmunológica de las células dendríticas de la piel y los linfocitos T. En comparación con la PUVA tradicional, tiene las ventajas de una alta seguridad y menos efectos secundarios. El tratamiento sistémico con NB-UVB es adecuado para pacientes mayores de 9 años con vitíligo que afecta un área de >20%. También se puede utilizar para niños menores de 9 años que se encuentran en la etapa progresiva de lesiones cutáneas generalizadas y pueden cooperar estrechamente con el tratamiento.
Los pasos del tratamiento con UVB de banda estrecha son los siguientes:
(1) Precauciones antes del tratamiento: El operador usa gafas protectoras ultravioleta durante el tratamiento. Si las lesiones están alrededor de los ojos, pídale al paciente que cierre los ojos; si se irradia todo el cuerpo, pídale al paciente que use pantalones cortos para proteger las partes reproductivas.
(2) Método de tratamiento: La dosis inicial es el 70% de la dosis mínima de eritema. Según la clasificación de fotosensibilidad, los chinos son principalmente subtipo y tipo I de piel. La primera dosis del primero es de 0,3 ~ 0,5 J / cm ', y el último es de 0,5 ~ 0,7 J / cm '. La exposición se administra dos veces por semana. En la etapa inicial del tratamiento, la dosis se incrementa en un 20% ~ 50% cada vez. Después de la aparición de eritema leve, la dosis generalmente se aumenta en un 0 ~ 20% cada vez. La dosis única final no excede los 3,0 J / cm '. (3) Precauciones después del tratamiento: Durante el tratamiento, se recomienda a los pacientes que eviten la luz solar directa sobre la superficie corporal y apliquen protector solar en el área expuesta. Algunos pacientes pueden desarrollar fotosensibilidad a NB-UVB. El número de tratamientos y el curso del tratamiento dependen de la fotosensibilidad individual (si el área de la isla de pigmento no aumenta después de continuar con la fototerapia, se considera que se produce fotosensibilidad). Una vez que se produzca tolerancia, puede descansar durante 3 a 6 meses antes de continuar el tratamiento.
Láser excimer de 2,308 nm El láser excimer se refiere a un láser de gas pulsado continuo generado por un dímero excitado. El dímero está compuesto de un gas inerte y un gas halógeno mezclados en una cierta proporción y presión en forma atómica. Cuando la corriente pasa a través, el gas inerte activado y el gas halógeno pueden formar haluros y liberar luz monocromática de una longitud de onda específica. El láser excimer de 308 nm, también conocido como láser excimer XeCI, es un dímero compuesto de gas inerte xenón y cloro halógeno que libera luz ultravioleta con una longitud de onda de 308 nm después de ser excitado. El diámetro del punto del láser excimer de 308 nm es ajustable, con un rango de ajuste de 218 mm. La energía de cada pulso puede alcanzar 3~5,5 mJ/cm', y el más profundo puede penetrar hasta 1,5 mm de la dermis superficial.
El mecanismo del tratamiento con láser excimer de 308 nm del vitíligo no está claro y puede incluir los dos aspectos siguientes: ① Inducir la apoptosis de los linfocitos T activados en la lesión, lo que puede promover directamente la apoptosis de los linfocitos T patológicos; también puede actuar sobre los queratinocitos, haciendo que los primeros produzcan citocina TGF-B1 e induzcan indirectamente la apoptosis de los linfocitos. ② Estimular la proliferación de melanocitos y promover la producción de melanina, al promover la proliferación de melanocitos no pigmentados en la vaina de la raíz externa de los folículos pilosos que no están involucrados en la producción de melanina y migran a las manchas blancas.
Indicaciones: Adecuado para el tratamiento de pacientes con vitíligo local estable con lesiones cutáneas de menos del 30% en el área. Combinado con tacrolimus tópico o pimecrolimus, etc., su eficacia puede mejorarse. En comparación con los métodos de tratamiento comúnmente utilizados actualmente, las ventajas del láser excimer de 308 nm en el tratamiento del vitíligo estable son: ① El instrumento es flexible para operar y tiene ventajas en el tratamiento de lesiones focales, especialmente arrugas. ② El láser excimer de 308 nm tiene alta energía y efecto rápido, y también puede reducir la acumulación total de rayos ultravioleta en la piel. ③ El láser excimer de 308 nm actúa sobre las lesiones de la piel en forma de salida puntual, que no afecta a la piel normal circundante y puede reducir la probabilidad de envejecimiento de la piel circundante y cáncer de piel.
Los pasos de la operación de tratamiento del láser excimer de 308 nm son los siguientes:
(1) Preparación antes del tratamiento: Durante el tratamiento, aplique protector solar alrededor de las lesiones cutáneas o use protector solar para proteger la piel normal. El personal que realiza el tratamiento utiliza gafas protectoras y el paciente cierra los ojos para protegerlos. El tratamiento es indoloro, por lo que no se requiere anestesia epidérmica ni gel frío con agente de acoplamiento. Limpie la zona a tratar y desinféctela con Sanisol.
Seleccione la parte superior de los glúteos o la parte inferior de la espalda del paciente con piel normal que no esté quemada por el sol para la prueba de dosis mínima de irradiación (MED). Seleccione la dosis inicial en función de los resultados de la prueba MED.
(2) Dosis de tratamiento: La dosis de tratamiento inicial (ID) se determina de acuerdo con la DEM y la ubicación de la lesión cutánea. Generalmente es de 0,5~1 DEM, y se seleccionan diferentes dosis de tratamiento inicial de acuerdo con diferentes ubicaciones. La dosis de irradiación posterior depende de la reacción del eritema en la lesión cutánea después de la irradiación anterior. Si el eritema dura menos de 24 horas, la dosis de tratamiento se aumenta en 50~100mJ/cm2 y 25~50mJ/cm2 para niños. Si el eritema dura 24~48 horas, la dosis de tratamiento permanece igual que la anterior. Si el eritema dura 48~60 horas, la dosis de tratamiento se reduce en 50~100mJ/cm2 y 25~50mJ/cm2 para niños. Si el eritema dura entre 60 y 72 horas o aparecen ampollas evidentes, dolor ardiente, etc., el tiempo de tratamiento se pospone en consecuencia hasta que los síntomas anteriores básicamente desaparezcan y la siguiente dosis de tratamiento se reduce en 100 mJ/cm2.
(3) Frecuencia de tratamiento: 1 a 3 veces por semana, 2 veces por semana es lo más común, con un intervalo de 3 a 4 días entre cada tratamiento. Esto puede lograr resultados rápidamente sin causar efectos secundarios debido a un tratamiento demasiado frecuente. Algunos pacientes se combinan con crema de tacrolimus al 3% debido al crecimiento lento de la pigmentación. La mayoría de los pacientes necesitan de 10 a 50 tratamientos, con un promedio de 35 veces. En términos generales, el efecto del tratamiento en la cara debería ser mejor que en el tronco y las extremidades, y en el tronco y las extremidades mejor que en las extremidades.
(4) Precauciones postoperatorias: La mayoría de las reacciones como sensación de ardor, eritema y ampollas en la zona tratada son relativamente leves. Generalmente no se requiere un tratamiento especial. Evite frotar la zona tratada. Si es necesario, administre el tratamiento correspondiente para prevenir infecciones. La zona tratada debe protegerse del sol. 3. Fotoquimioterapia (PUVA) La fotoquimioterapia es un método de combinación de fotosensibilizadores y rayos ultravioleta de onda larga (rayos ultravioleta de 320 a 482 nm) para tratar enfermedades. Su posible mecanismo es: estimular el vitíligo

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