Nevo azul

El nevo azul también se denomina melanoma mesenquimal benigno, nevo del nervio azul, tumor de células pigmentarias, fibroma de melanina, melanoma mesenquimal benigno o nevo azul de Jadassohn-Tieche, etc. Es un tumor benigno compuesto por células de nevo azul. Existen tres tipos de nevo azul: nevo azul común, nevo azul celular y nevo azul combinado. El nevo azul común presenta grandes lesiones cutáneas, suele progresar y ocasionalmente presenta metástasis benignas en los ganglios linfáticos. Puede ser congénito o aparecer después del nacimiento. Además de ser común en la piel, también puede aparecer en la mucosa oral, el cuello uterino, la vagina, el cordón espermático, la próstata y los ganglios linfáticos. El nevo azul puede volverse maligno.

1. Etiología y patogenia

El nevo azul se produce por una agregación anormal de melanocitos en la dermis. Es relativamente raro y suele ir acompañado de mixoma pigmentario, mixoma cardíaco, mixoma cutáneo-mucoso (síndrome LAMB) y está relacionado con la hiperplasia nodular de mastocitos. Su histología tiene cierta relación con las células pigmentarias y los mastocitos.
A través del análisis ultraestructural y de la actividad de la acetilcolinesterasa, se especula que el nevo azul puede originarse a partir de células de Schwann o de melanina endógena. Sin embargo, las células del nevo azul pueden sintetizar melanina, lo que indica que se derivan de los melanocitos. El nevo azul se considera que son melanocitos normales que aparecen en partes anormales con funciones anormales. Por lo tanto, se especula que tanto el nevo azul ordinario como el nevo de monitoreo de células son proliferaciones benignas de células pigmentarias neurales anormales. El aspecto azul grisáceo del nevo azul se debe principalmente al efecto visual producido por la melanina dérmica que cubre la epidermis. La onda larga de luz visible pasa a través de la dermis profunda y es absorbida por las células pigmentarias, mientras que la onda corta (azul) no puede ser absorbida y se refleja a los ojos del espectador para mostrar el color. La aparición del nevo azul fulminante está relacionada con la exposición al sol. Los tumores pigmentarios con características histológicas de nevo azul pueden ser inducidos por DMBA en ratones sin pelo o cobayas.

2. Manifestaciones clínicas

El nevo azul es más frecuente en mujeres y suele aparecer desde la infancia. Es frecuente en la cara, los lados de las extremidades, especialmente las manos, los pies, la espalda, la cara, la cintura y las nalgas, y ocasionalmente en la mucosa oral, la próstata y el cuello uterino. El nevo azul suele aparecer en la piel, raramente en la cavidad oral, la vagina, el cuello uterino, los ganglios linfáticos axilares y la próstata. Clínicamente se divide en tres tipos.
(I) Nevo azul común
El nevo azul común es más frecuente en mujeres, suele ser adquirido, aparece desde la infancia y suele aparecer en la cara y en el lado extensor de las extremidades, especialmente en el dorso de las manos, la cintura y las nalgas. Las lesiones cutáneas suelen ser únicas, a veces varias, y no suelen superar 1 cm de diámetro. Son pequeños nódulos de color gris azulado o azul negruzco con la parte superior redondeada y textura sólida. Pueden fusionarse en fragmentos con límites claros. Aparecen como pápulas azules, azul grisáceas o azul negruzcas. Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo, pero la mitad de ellos se presentan en el dorso de las manos y los pies. Este tipo de nevo azul generalmente no se vuelve maligno.
(II) Nevo azul celular
El nevo azul celular es poco frecuente, más común en mujeres y generalmente existe al nacer. Aparece como nódulos o placas de color azul grisáceo o azul negruzco con un diámetro de 1 a 3 cm, a veces más grande. La superficie suele ser lisa o irregular, con límites claros. Aproximadamente la mitad de los casos se presentan en las nalgas o en la parte inferior de la espalda. Los que tienen áreas extensas suelen ir acompañados de múltiples lesiones satélite. Este tipo de nevo azul puede desarrollarse ocasionalmente a partir de un nevo de células névicas congénito y es más probable que se transforme en un melanoma maligno.
(III) Nevo azul combinado
El nevo azul combinado es un nevo azul complicado por un nevo de células névicas. Generalmente es de color más oscuro, de tamaños variables y tiene una superficie lisa o irregular. Este tipo de nevo azul puede volverse maligno.

3. Características patológicas

(I) Nevo azul común
Los melanocitos dérmicos son numerosos y se localizan principalmente en las partes media y profunda de la dermis, y en ocasiones se extienden hacia abajo hasta el tejido subcutáneo o hacia arriba cerca de la dermis papilar. Los melanocitos tienen forma de huso alargado, son similares a los fibroblastos, contienen melanina y son dopa-positivos. En la capa reticular de la dermis hay un tejido fibroso extenso. En las zonas donde se concentran los melanocitos, a menudo hay cantidades desiguales de fibroblastos y melanófagos. Estos últimos se diferencian de los melanocitos en que tienen cuerpos celulares más grandes, gránulos de melanina más gruesos, no presentan dendritas y son negativos a la dopa.
(II) Nevo azul celular Los componentes comunes del nevo azul se pueden ver en el nevo azul celular, como células dendríticas con mayor pigmentación. Además, a menudo se ven algunas células fusiformes, con cuerpos celulares grandes, núcleos ovalados, citoplasma rico, tinción clara y poca o ninguna melanina. Estas células a menudo están dispuestas de cerca en islas o cordones, y se pueden ver melanocitos ricos en melanina a su alrededor.
(III) Nevo azul combinado El nevo azul combinado puede ser común o celular. El nevo celular concurrente puede ser un nevo de unión, un nevo intradérmico o un nevo mixto, y raramente un nevo de Spitz.

4. Diagnóstico y diagnóstico diferencial

Según las características clínicas, el diagnóstico del nevo azul no es difícil, pero se requiere un examen patológico para confirmarlo. Clínicamente, es necesario diferenciarlo de las siguientes enfermedades:
Diagnóstico:
1. Dermatofibroma No hay melanocitos, reacción dopa positiva.
2. Transformación maligna del nevo azul Además de los melanocitos atípicos, son comunes los focos necróticos y se observan melanocitos residuales.
3. Las manchas mongólicas están presentes al nacer y pueden desaparecer por sí solas o volverse más claras al cabo de unos años.
4. Nevo de Ota La lesión generalmente se limita al área de distribución de la primera y segunda ramas del nervio trigémino en un lado, y el centro del parche es oscuro.
5. Nevo de Ito Lesión pigmentada que se presenta en el hombro, cuello, zona supraclavicular y parte superior del brazo de un solo lado, en el área de distribución del nervio supraclavicular posterior y del nervio cutáneo braquial lateral.
El borde se desvanece gradualmente.

5. Tratamiento

En general, los nevus azules con un diámetro de <10 mm y estables durante muchos años sin cambios no suelen requerir tratamiento. En el caso de aquellos con un diámetro de >10 mm, aquellos con aparición repentina de nódulos azules o agrandamiento de nódulos azules existentes en tiempos recientes, se debe realizar una escisión quirúrgica y se requiere un examen histopatológico para detectar la propagación repentina de nódulos azules. La profundidad de la escisión debe incluir la grasa subcutánea para garantizar que los melanocitos anormales se puedan eliminar por completo. Si el examen patológico confirma que se ha producido una transformación maligna, se debe tratar de acuerdo con los principios de tratamiento del melanoma maligno. Si hay cambios sospechosos en el nevo azul en forma de placa, se requieren exámenes regulares y se debe considerar la escisión. El nevo azul celular generalmente debe extirparse debido a la posibilidad de transformación maligna. Las lesiones cutáneas deben extirparse hasta la grasa subcutánea para garantizar una escisión completa, porque el nevo azul celular a menudo alcanza el tejido subcutáneo. El nevo azul también es un tipo de hiperplasia dérmica de melanina. Teóricamente se puede tratar con láser Q-switched, pero en la realidad, debido a su altísima densidad de melanina, el láser no puede curarlo y sólo se puede solucionar con cirugía y otros métodos.

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